北平说 | 突然身目黄染，当心这类不常见的肝病 - 盛煌平台注册-爱登录，爱运动

“北平说”开栏语

脾胃为后天之本，气血生化之源，故内伤脾胃，百病由生。脾胃在维持身体健康中起着重要作用。

广东省中医院脾胃病科张北平主任医师及消化道早癌中西医结合防治团队将通过本专栏定期推送消化疾病的养生保健及中西医防治知识，为您的消化健康保驾护航！欢迎持续关注。

第200期

王女士今年65岁，退休后生活规律，身体少有不适，所以也很少体检。近1周王女士发现自己的皮肤和眼睛异常发黄，小便颜色也是深黄色的，这些症状促使她立即前往广东省中医院脾胃病科门诊就诊。门诊医生在仔细询问了她的病史和完善体格检查后，建议王女士住院进一步系统检查和治疗。

北平说 | 突然身目黄染，当心这类不常见的肝病

在脾胃病科住院期间，通过完善相关检查，发现王女士的转氨酶、胆红素、凝血功能、肝脏自身抗体均出现了明显的异常，结合上腹部增强磁共振成像（MR）和磁共振胆管胰管造影（MRCP）等影像学检查结果，王女士最终被诊断为自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性胆管炎（重叠综合征）。经过护肝、利胆、抗炎、改善凝血功能、补液支持、中医中药等一系列综合治疗后，王女士的病情得到了控制。出院后，她定期门诊复诊，目前病情稳定。

北平说

什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病（autoimmune liver disease，ALD），是自身免疫系统异常引起肝胆损伤的一类慢性疾病，可发生于所有年龄段，大于40岁者多见，发病率女性明显高于男性，无法完全治愈，但经过治疗后可缓解病情。

目前ALD具体发病机制尚未明确，可能与遗传、环境等相关，主要包括自身免疫性肝炎（antoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）、以及其中两种同时存在的重叠综合征。另外，IgG4相关胆管炎也归属ALD的范围。

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自身免疫性肝病有哪些临床表现？

多数ALD患者起病隐匿，发病早期常因为无明显症状，而不容易被发现，疾病进展时可见多种表现，如食欲减退、疲倦、乏力、嗜睡、腹胀、肝区不适、尿黄、皮肤/巩膜黄染、皮肤瘙痒等，亦可见肝脾肿大、腹水等特征。

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怀疑自身免疫性肝病需完善什么检查？

1. 肝功能：AIH的患者多见谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）不同程度的升高。PBC、PSC的患者常常出现碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰基转移酶（GGT）升高，疾病进展时胆红素也有升高。

2. 免疫指标：肝脏自身抗体检测，如：AIH可检出抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)阳性，IgG水平升高；PBC患者可检出抗线粒体抗体(AMA)阳性，IgM水平升高；PSC患者无自身特异性抗体；IgG4相关胆管炎可见血清IgG4水平升高。

3. 影像学检查：超声、CT、MR、MRCP等，其中MRCP具有无创的特点，常作为诊断PSC的首选方法。

4. 肝脏组织学检查：明确病变的病理类型和严重程度，有助于诊断与鉴别诊断。

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自身免疫性肝病如何治疗？

1. AIH：一线治疗——免疫抑制疗法：单用激素，或者激素联合使用硫唑嘌呤（AZA），其中激素可引起骨质疏松、体重增加等，AZA常见有骨髓抑制、恶心、呕吐、皮疹、胰腺炎和肝毒性等副作用；二线治疗——酶酚酸酯、环孢素A、他克莫司、6-巯基嘌呤和生物制剂（利妥昔单抗、英夫利昔单抗）。

2. PBC：一线治疗——熊去氧胆酸；二线治疗——奥贝胆酸；其他——伊拉贝特诺、沙格列坦、利妥昔单抗等。

3. PSC：药物治疗——熊去氧胆酸、奥贝胆酸、因苯扎贝特、马拉利西巴等。

4. IgG4相关胆管炎：首选激素诱导病情缓解。

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特别提醒大家，自身免疫性肝病有一定遗传易感性，因此家中有此类患者建议其他成员也要及时筛查以期早期诊断治疗。同时本身患有其他自身免疫性疾病人群也更容易罹患自身免疫性肝病，如合并干燥综合征，类风湿性关节炎，自身免疫性甲状腺炎，系统性红斑狼疮，溃疡性结肠炎患者等。若体检发现肝功能异常，或出现乏力、皮肤瘙痒等症状时，应及时去肝病科或消化科就诊，完善肝功能、免疫球蛋白、自身抗体、腹部超声等检查除外自身免疫性肝病。通过早期诊断、及早治疗、定期复查，大多数自身免疫性肝病患者可获得与同龄健康人群相似的预期寿命。而如果因各种情况延误，病情往往会发生进展，出现肝脏纤维化甚至肝硬化、肝癌、肝衰竭等，对药物应答不佳时，则可能需要进行肝移植手术治疗。

以上药物及治疗均需要在专业医师指导下使用。

【专家简介】

张北平

医学博士，主任医师，博士研究生导师。广东省中医院（广州中医药大学第二附属医院）脾胃病科大科主任，第三批全国老中医药专家吉良晨教授学术继承人，日本北里大学病院研修医，第六批国家千百十人才高校培养对象，广东省首批杰出青年医学人才，广东省第二批优秀中医人才，入选第8批第9批岭南名医录，2017首批胡润平安中国好医生。中国中西医结合学会消化内镜学专业委员会大肠早癌专家委员会主任委员；广东省中医药学会消化道肿瘤防治专业委员会主任委员；广东省保健协会脾胃健康分会主任委员。

擅长：胃肠、食管早期肿瘤及癌前病变、胆胰疾病的内镜下诊断与中西医结合治疗；各种消化道梗阻的内镜下治疗；炎症性肠病（溃疡性结肠炎及克罗恩病）的中西医结合诊治。

广东省中医院脾胃病科介绍

广东省中医院脾胃病科是国家中医药管理局“十一五”中医重点专科，广东省中医药管理局重点专科，国家结直肠息肉管理项目分中心、国家胶囊内镜研究中心临床培训基地、国家幽门螺杆菌分子诊断中心广州分中心。牵头成立中国中西医结合学会消化内镜学专业委员会大肠早癌专家委员会、广东省中医药学会消化病专业委员会、广东省中西医结合学会消化内镜专业委员会、广东省中医药学会消化道肿瘤防治专业委员会、岭南中医消化内镜医疗联盟及岭南（华南）中西医结合诊治幽门螺杆菌相关胃病学术联盟

在学术带头人余绍源、罗云坚及黄穗平三位教授指导下，在学科带头人、脾胃病暨消化内镜中心大科主任张北平引领下，大德路总院脾胃病科主任张海燕、二沙岛医院脾胃病科主任叶振昊、芳村医院脾胃病科主任陈延、大学城医院脾胃病科主任刘添文及珠海医院脾胃病科主任赵小青带领团队，继往开来，携团队锐意进取，始终坚持一手中医，一手内镜，医镜融合，致力于采用中西医结合方法防治消化道早癌以及炎癌转化疾病如慢性萎缩性胃炎、结直肠腺瘤、炎症性肠病，胆胰疾病等，尤擅长消化内镜下3E技术（ESD、ERCP、EUS）等各种手术治疗及术后中医药促进康复，取得良好的临床疗效，深受患者欢迎。