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先心病术后康复新见解!上海儿童医学中心张浩等研究

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全腔肺吻合术(TCPC)是单心室类先天性心脏病(先心病 )患儿所能接受的最佳生理矫正术式,不仅减轻紫绀,而且减少单心室容量负荷。但TCPC术后所谓的房坦循环与正常(双心室)循环生理机能迥然不同,TCPC术后患儿运动耐量普遍低于健康同龄人受限。

上海儿童医学中心张浩等研究发现,TCPC术后患儿运动耐量普遍下降,运动耐量呈中重度受损,主要表现为有氧运动能力受损。

研究于20213月至20236月回顾性纳入6~18岁因单心室生理先心病行TCPC矫治术的81例患儿,术后均通过心肺运动试验(CPET)进行心肺耐量评估。根据运动耐量受损情况,将最大摄氧量占预计值百分比≥60%者纳入运动耐量较好组(n=20),<60%者纳入运动耐量较差组(n=61)。

较大的年龄、较高的体重指数和心肺运动试验较低的变时性指数是运动耐量较差的危险因素。

TCPC术后患儿年龄每增加1岁,运动耐量下降风险增加76.5%;体重指数每增加1kg/m2,风险增加99.9%;变时性指数每降低1,风险增加86.9%

造成TCPC术后有氧运动能力受损的主要原因为:(1)心率变时功能障碍;(2)心脏每搏摄氧能力降低;(3)组织摄氧效率下降;(4)有氧做功效率低下。

此外,运动通气效率下降体现了肺内通气-灌注的不匹配,更加印证了TCPC术后患儿进入肺循环的非搏动性血流减少是造成这一现象的主要原因。

以上情况在运动耐量较低TCPC术后患儿中更为严重,且随着术后时间的延长和年龄的增长,运动心肺功能在青春期后期往往会下降,运动振荡通气现象的高发(占55.6)也证明了以上这些原因是造成TCPC术后患儿转归慢性心力衰竭和预后不良的危险因素。

81例患儿中70例(86.4%)分期完成TCPC,行TCPC术矫治中排名前三的单心室病种为单心室合并肺动脉狭窄/闭锁,右心室双出口合并远离大动脉室间隔和三尖瓣闭锁合并肺动脉狭窄/闭锁。

TCPC术后的运动耐量受限主要体现在有氧运动能力的受损上。对比两组发现,运动耐量较好组患儿的最大单位体重摄氧量和无氧阈时的摄氧量占预计值百分比显著优于运动耐量较差组。

正常人群无氧阈时的摄氧量占预计值百分比>40%,鉴于此,运动耐量较好组患儿有氧运动能力正常,而运动耐量较差组则低于正常。

运动耐量较好组患儿有更好的心脏每搏输出至外周肌肉组织的摄氧能力(每搏摄氧量能力)。该组的最大氧脉搏和最大氧脉搏占预计值百分比显著优于运动耐量较差组。正常人群最大氧脉搏占预计值百分比>80%

运动耐量较差组患儿心输出量无法随运动强度增加而上升,以至肌肉组织无法得到运动所需摄氧量。

两组患儿均存在心脏变时功能障碍,但运动耐量较差组更为严重。

运动耐量较好组的有氧做功效率和组织摄氧效率更优,患儿随功率增加的最大摄氧量和单位体重氧摄取效率斜率显著优于运动耐量较差组。且运动耐量较差组患儿随功率增加的最大摄氧量低于正常(10~11 ml/min/W)。

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TCPC术后均存在运动通气功能障碍,表现为运动时清除二氧化碳效率降低。本研究中两组患儿均有较高的二氧化碳通气当量斜率和低最大呼吸末二氧化碳分压,提示存在肺内通气-灌注不匹配。

CPC术后患儿存在慢性心力衰竭和预后不良。本研究中运动振荡通气总体发生率为55.6%,两组无差异。

研究发现,最大单位体重摄氧量和无氧阈时随功率增加的摄氧量为术后运动振荡通气危险因素。

患儿年龄每增加1岁,发生运动振荡通气风险增加79.1%;最大单位体重摄氧量每降低1ml/kg,风险增加83.9%,无氧阈时随功率增加的摄氧量每增加1ml/min·W),风险增加56.3%

虽然两组患儿最大单位体重摄氧量分别为30.26±3.16 ml/kg20.55±4.26 ml/kg,均属韦伯运动心脏功能A级,但仅有28例正常参与体育课,近65%不上体育课或从不参与跑跳类活动,即便NYHA心功能分级为级,患儿中仍有70.2%40/57)的监护人依然不让孩子参加体育活动。可见过度保护是造成患儿运动耐量低下的潜在社会因素。

运动耐量较好组患儿参与体育活动人数明显高于运动耐量较差组,并显示出更好的运动心肺功能和更低的体重指数。

研究者表示,患儿TCPC术后进行有氧运动处方可改善运动耐量,且无不良反应,在单心室患儿中,体育活动和下肢力量与最大摄氧量息息相关,且适当的外周肌肉量可以提高心肺功能,这可能对维持身体功能和延缓慢性心力衰竭的发生具有重要意义。

未来在心脏康复计划推进中摸索适合儿童身心特点的运动处方,让TCPC术后患儿获得更好的心肺运动功能和身体素质,接近或达到健康儿童的运动耐量。

来源:蔡小满,徐毅超,陈琳,等.全腔肺吻合术后患儿运动耐量状况及相关危险因素分析[J].中国循环杂志, 2024, 39(4): 378-385. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2024.04.008.

先心病术后康复新见解!上海儿童医学中心张浩等研究

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