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学术动态 | 栾国明 关宇光 梁树立 张建国等在Neurology发表全球首个癫痫相关脑面血管瘤病多中心手术预后研究成果

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学术动态

神外前沿 191期

学术动态 | 栾国明 关宇光 梁树立 张建国等在Neurology发表全球首个癫痫相关脑面血管瘤病多中心手术预后研究成果

神外前沿讯,2024年6月14日,《Neurology》(IF=10.1、JCR Q1、中科院一区)在线发表题为《Seizure, Motor, and Cognitive Outcomes After Epilepsy Surgery for Patients With Sturge-Weber Syndrome: Results From a Multicenter Study》的研究论文。

该研究结果提示,对于脑面血管瘤病(Sturge-Weber syndrome,SWS)伴癫痫患者, 局灶切除及大脑半球手术能有效改善预后,且半球手术低龄(<2岁)预后更佳。 这是全球范围内针对该疾病癫痫外科治疗的首次、最大宗多中心研究,为这一罕见疾病的手术治疗提供了重要的治疗依据和参考。

首都医科大学三博脑科医院 关宇光教授( 专访链接)、首都医科大学三博脑科医院 栾国明教授(专访链接)、首都医科大学附属北京儿童医院 梁树立教授(专访链接)、首都医科大学附属北京天坛医院 张建国教授(专访链接)为共同通讯作者。

首都医科大学在读研究生 王澍博士、北京大学第一医院 刘庆祝教授( 专访链接)、复旦大学附属儿科医院 赵瑞教授( 专访链接)、重庆医科大学附属儿童医院 翟瑄教授、首都医科大学附属北京天坛医院 张凯教授( 专访链接)为共同第一作者。

论文信息

Seizure, Motor, and Cognitive Outcomes After Epilepsy Surgery for Patients With Sturge-Weber Syndrome: Results From a Multicenter Study

https://www.neurology.org/doi/pdfdirect/10.1212/WNL.0000000000209525

据了解,脑面血管瘤病(SWS)是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,表现为面部及颅内的血管畸形,并常伴有癫痫发作。对于存在药物难以控制的难治性癫痫发作的SWS患者需要采取外科手术治疗,但目前国际上对其外科治疗的认识仍十分有限,亟需相关研究指导临床实践。

展开全文

首都医科大学三博脑科医院功能神经外科团队在前期开展的SWS单中心手术研究(发表在Brain,2022)基础上,进一步调研了全国范围的36家综合癫痫中心,纳入了其中来自16家中心的214例SWS手术患者,根据手术术式分为局灶切除术87例以及大脑半球手术(解剖切除或功能离断)127例。总结了自2000年至2020年二十年间的SWS手术经验与预后,建立了全球最大的SWS外科手术协作组(SWS中国协作组,SWS-CC)与预后数据库。

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本研究设计、手术示意图与影像学资料

(A-参与中心分布、B-研究设计流程、C-术式示意、D-影像学资料)

研究结果提示,术后1年、2年和5年的无癫痫发作率(Engel分级I级)达到86.9%、81.4%、70.7%。术后运动功能稳定率(较术前改善或不变)达到65.4%、80.2%和85.7%;术后认知功能稳定率(较术前改善或不变)达到80.8%、85.1%、89.5%。局灶切除术和大脑半球手术在癫痫发作的控制方面同样安全有效,且对于大脑半球手术来说,改良的半球离断术相较于传统的解剖切除术预后相似但安全性更优。

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不同癫痫外科手术方式对于SWS治疗的预后

(A-局灶切除与半球手术预后、B-改良功能离断与与传统解剖切除手术预后)

本研究进一步探讨了影响手术预后的因素,这对于患者术前评估以及进一步改善预后提供了参考。对于局灶切除术,未达到全面切除、术后早期癫痫发作(APOS,术后30天内发作)和术前存在全面性发作与术后仍残留癫痫发作相关。

而对于大脑半球手术,术后仍残留癫痫发作与APOS、术前存在全面性发作、术前癫痫发作频率过高(≥30次/月)和手术年龄≥2岁相关;术后运动功能是否维持稳定与术前运动缺陷严重程度和术后是否实现无癫痫发作相关;术后认知功能是否维持稳定与术后无癫痫发作和手术年龄<2岁相关。

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对于手术预后的影响因素分析

(A-局灶切除术后因素、B-半球术后发作因素、C-半球术后运动认知功能因素)

本研究对癫痫外科手术治疗SWS提供了有力的证据说明了其安全性与有效性,并对不同手术预后提供了重要参考。本次多中心研究与此前的单中心研究共同提出了国际学界广泛认可的SWS癫痫外科手术指征与原则,为SWS的手术治疗时机与相关因素提供了宝贵经验, 是国内外该疾病外科治疗最有代表性的成果

该研究在中国抗癫痫协会(CAAE)青年委员会的支持与协助下开展完成,并得到 全国36家综合癫痫中心的大力支持,对所有参与的专家及单位表示感谢。

所有署名作者及单位

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