孩子肢体疼痛莫大意！警惕朗格汉斯组织细胞增生症

6岁的萌萌（化名）与同学玩耍时不慎被碰倒，出现轻微的右下肢疼痛伴活动受限，按摩后疼痛缓解，大约一周后，萌萌的右下肢疼痛伴活动受限加重，家长带孩子前往我院就诊，经检查，诊断为股骨的朗格汉斯组织细胞增生症。于全麻下行右股骨病灶刮除、人工骨植骨、石膏固定术，术后恢复良好，患儿已痊愈出院。

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什么是朗格汉斯组织细胞增生症？

朗格汉斯组织细胞增生症是一种起源于骨髓树突前体细胞的罕见造血系统肿瘤，小儿多见，男孩多于女孩。可累及全身骨骼，以颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨和长骨更常见，亦可累及内脏。

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有哪些症状呢？

患儿常无明显诱因发现肢体肿块，伴疼痛不适或压痛就诊，椎体病变者疼痛多为间歇性发作，久站后加重，平卧后可减轻。

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怀疑朗格汉斯组织细胞增生症，要做哪些检查？

如果患儿肢体疼痛，最基本的检查是行X线片检查，可显示骨质破坏，大多呈溶骨性，常无边缘硬化或骨膜反应，可能会伴有软组织肿胀，部分可伴有病理性骨折。也可以做全身骨扫描明确是否累及多个骨病变；腹部彩超检查，了解有无累及内脏。

朗格汉斯组织细胞增生症与骨髓炎、尤文肉瘤等恶性骨肿瘤很难通过病史或影像学检查相鉴别，需要手术取活检进一步明确病理性质。

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如何治疗？

对于单发骨受累，可行手术刮除病灶并植骨，可先不化疗，每三个月评估。对于脊柱受累的单发骨破坏，易出现脊髓损伤，需佩戴相关支具并限制活动，若合并脊髓受压需要化疗。

病例展示——术前